GuillainBarre굴레인 베레 증후군
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Guillain-Barre(굴레인 베레)증후군
(1)질환의 기술
굴레인 베레 증후군(Guillain-Barre syndrome)은 소아마비와 매우 유사한 질환이고, 또한 감염성 다발 신경염, 또는 랜드리스 상승마비(Landry`s ascending paralysis)로 알려졌다. 이 경우 약 2/3는 상지 호흡관이나 위장관염의 병력을 지니다. 그러나 바이러스는 아직 확인 되어지지 않는다. 알레르기나 자기 면역 요소를 제한하는 실험에 의한 증거가 있으나, 뚜렷한 원인은 아직 성립되지 않았다. 이 질환은 아래로 천천히 신경자극의 유도작용을 일으키고, 전신적으로 파괴되어 질 수 있는 말초신경 축삭의 수초 부분이 원인이다. 매우 심각한 경우에서, 축삭 자체가 변질 한다.
호흡이나 위장의 전염에 의해 선행된 이러한 경우에서, 쇠약함이 시작되기 전에 5일에서 12일의 간격이 있다. 하지가 먼저 손상되고 쇠약을 초래하며 수일내에 체간, 삼지에 이르고 뇌신경들이 관례하는 근육에 손상을 받는다. 일주일에서 삼주일이 대개 최대 마비에 이른다. 얼굴과 호흡근육 마비는 일반적이고, 환자는 급성 단계동안에 기계 조작에 의한 호흡지지를 요구 할 수도 있다. 결손은 소아마비와는 다르게, 보통 양측의 대칭적이다. 환자의 약85%는 신경학상의 후유증 없이 완전히 회복된다. 수초는 천천히 재생하고, 근육의 세기는 수개월 후에 회복된다.
나머지 15%는 축삭돌기의 재생을 가진 환자이다. 비록 축삭이 천천히 재생하더라도(하루에1mm,일주일에1cm, 한달에 1인치) 근육기능의 전체적 회복은 이루어지지 않는다. 이러한 환자들의 재활문제는 그들의 잔존능력에 달려있다.
(2) 기능장애들
후유증으로 쇠약이나 완전한 이완마비가 남을 수도 있다. 손과 발은 보통 대부분 손상을 받는다. 결손은 보통 균등한 대칭형으로 나타나고, 보통의 소아마비 후 장애(기형)는 굴레인 베레 증후군에서의 문제와는 다르다. 호흡마비는 기계로 조작하는 호흡지지를 요구하면서 몇 달 동안 존속할 수도 있고, 영속할 수도 있다. 감각 기관의 손상이나 대뇌 손상은 거의 없다.
(3) 재활잠재력
결손이 감각기관이나 대뇌 손상없이 운동 뉴런에 의해 제한되어졌기 때문에 재활은 가능하며 재발은 매우 드물다.
(4) 평가기준들
신경과 전문의는 대개 심각한 단계에 있는 환자를 다룬다. 진단(원인분석)은 급성 소아마비 환자의 뇌 척수액에서 발견되는 백혈구의 동반상승 없이 유액의 특징적 단백질 수준의 증가를 보이는 척추천자(spinal tap)¹ 부터 그리고 전형적인 병력과 과정으로부터 결정된다. 근전도가 유용할 수도 있다. 재활 전문의는 보장구와 치료를 위한 필요와 잔존기능을 평가할 수 있다. 작업치료사는 손기능과 자기보호 기술을 평가한다. 물리치료사는 근육강도, 관절영역 그리고 보행모양을 평가할 수 있다. 마비의 심각성이 작업이나 생활 형태에서 중요한 변화를 필요로 할 때, 심리학자, 사회복지사, 그리고 재활상담사에 의한 평가는 중요하다.
(5) 종합치료
굴레인 베레 증후군에 대한 취급은 소아마비에 대한 것과 비슷하다. 장기간 보호는 쇠약 후유증의 정도에 의하여, 자기보호 장치, 보장구들에 의한 기능회복 훈련법, 보행지지, 또는 휠체어와 그것들의 사용훈련을 포함 할 수도 있다. 포괄적이고 영구적인 마비는 때때로 기계조작에 의한 호흡지지와 전동 휠체어를 요구 할 수 있다.
(6) 직업적 함의점들
소아마비를 위한 지침서는 또한 굴레인 베레 증후군에서도 적용된다. 교육과 재훈련은 지적능력과 의사소통이 질환에 의해 손상되어졌을 때 일반적으로 가능하다. 만약 마비가 심각하다면, 내담자는 더 낮은 신체적 요구를 가지는 직업을 위하여 특히, 손과 손목기능, 발과 발목기능을 위하여 재훈련하기를 요구 할 수도 있다. 손의 훌륭한 기민함과 밀기, 당기기 그리고 잡기를 요구하는 작업은 금지되어질 것이다. 짧은 다리의 버팀대나 지팡이는 걷기, 몸 구부리기 그리고 다리구부리기를 제한한다.
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