[선천성 대사이상 질환] 선천성 대사이상, 아미노산의 대사이상(페닐케톤뇨증, 단풍당밀뇨증), 당 대사이상(유당 불내증, 갈락토스혈증)

선천성 대사장애 -태어날 때부터 체내에 필요한 효소가 없어 모유나 조제유 성분을 정상적으로 대사시키지 못한다.우리나라 영아에게도 선천성 갑상선기능저하증, 페닐케톤뇨증, 단풍시럽뇨증, 호모시스틴뇨증, 히스티딘뇨증, 갈락토오스혈증, 글리코겐 저장질환 등이 있다. (2) 젖병 치아우식증 - 아기에게 누운 채로 젖병을 물려 잠을 재우는 경우 위, 아래 앞니가 많이 상하게 되어 걸린다. 유즙대신 물을 채운 젖병을 주는 것도 치아우식증을 예방

이상(태반기능부전, 전치태반, 태반 조기박리), 산모의 만성질병, 감염증, 약물 남용, 영양실조 및 허약, 부적절한 산전 진찰등이 있고 태아측 원인은 선천성 기형, 다태임신, 태아적아구증, 염색체 이상, 태아수종, 자궁 내 성장지연 등이 있다.① 어머니 측 요소- 사회경제적: 영양결핍, 연령, 인종- 만성 의학적 상태: 심장질환, 신장질환, 당뇨병, 고혈압- 행동: 물질남용, 흡연, 산전진찰의 부족 또는 부재② 임신과 관련된 요소- 다태임신- 낮은 체

페닐케톤뇨증 조제유: PKU→테닐알라닌을 티로신으로 전환하는 효소의 활성이 낮거나 결핍된 경우 페닐알라닌을 함유하지 않은 특수 조제유 시판.영아를 위한 각종 유즙:조제유-특수 조제유갈락토오스혈증용 조제유(galactosemia):갈락토오스를 대사시키지 못하는 아기 →유당 제거하여 식물성 당분으로 대체한 분유 이용.단풍시럽뇨증용 조제유(maple syrup urine disease): 측쇄 아미노산인 이소류신, 류신, 발린을 대사하지 못하는 질환인 단풍시럽뇨증이 있

이상인 경우를 말하는데 신생아는 면역 기능이 아직 미숙하기 때문에 열이 나기 쉽다. 설사가 신생아에게 위험한 이유는 탈수를 유발할 수 있기 때문인데 신생아의 몸은 70%가 수분으로 구성되어 있기 때문에 설사로 많은 수분이 소실되면 신생아의 신체 기능에 치명적인 영향을 미칠 수 있다.* 참고문헌인간발달 / 박성연, 백지숙 저 / 파워북 / 2011아동발달 / 이항재 저 / 교육과학사 / 2004발달심리학 : 전생애 인간발달 / 정옥분 저 / 학지사 / 2014심리

아미노산(메치오닌, 호모시스틴)이 체내에 축적되는 아미노산 대사장애21번째 염색체 장완에 위치한 유전자의 열성유전20만 명 당 1명 발생지적장애, 경련, 보행장애 등을 보임 식이요법: 비타민 B6와 메치오닌 섭취 제한단풍당뇨증(maple-syrup urine disease, 단풍시럽뇨병)필수 아미노산(류신, 이소류신, 발린)의 대사장애 땀과 소변 귀지 등에서 특유의 단내가 남18만 5000여명 중 1명 발생지적장애, 주의력결핍 과잉행동장애, 충동성, 불안, 우울 등 행동