[PBL] 선천성 백혈병 진단 기준 및 예후
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그러나 특징적으로 피부에 다양한 크기의 피하결절이 관찰되었으며, 생검과 면역조직 화학검사상 미성숙한 세포의 침윤이 관찰되었고 콩팥모양으로 찌그러진 핵 등 미성숙 세포들이 골수 외 조직인 두피에서 침윤되어 있었다. 골수검사상 미성숙 백혈구들이 현저히 증가되어 있어서 위의 진단기준에 반정도의 소견만 부합되었다.
또한 발병시기와 임상소견에 따라 선천성 백혈병을 3가지 유형으로 분류하는데, 출생시 임상증상이 나타나 수일내 사망하는 군(제 1군), 출생시는 정상이나 신생아기에 임상적 및 혈액학적 소견을 나타내는 군(제 2군), 그리고 생후 3-6주까지 발견되지 않으나 생후 1주까지로 거슬러 추적할 수 있는 군(제 3군)으로 분류할 수 있다. 이중 제 1군만이 진성 선천성 백혈병이라고 할 수 있으며, 제 3군의 경우 다른 질환이 완전히 배제되지 않는다면 진단이 곤란하다.
선천성 백혈병은 염색체 이상과 동반되는 경우가 많은데 특히 이 질환의 15%가 Down 증후군과 관련되어 있다고 보고되고 있다. 이외에 trisomy 9, trisomy13 및 Turner 증후군과 관련성이 보고되어 있다. 이번 증례의 경우 염색체 검사는 실시하지 않았지만 외견상
- 참고문헌
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Reference
신명근,서순팔,양동욱 A Case of Congenital Mature B Cell Lymphoblastic Leukemia, Korean J Clin Pathol 1999; 19 : 392- 5
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